ABSTRACT
RESUMEN Objetivo: Describir la experiencia del servicio de unidad de cardiopatía congénita de la FVL en uso de la cirugía de Fontan, 2011-2016. Materiales y métodos: Estudio descriptivo observacional de corte histórico (serie de casos). Se analizaron 22 historias clínicas de pacientes con antecedentes de cardiopatías congénitas complejas intervendios por cirugia de Fontan en la Fundación Valle del Lili, entre enero del 2011 y diciembre del 2016. Resultados: El ventrículo único fisiológico fue la principal causa de la intervención, presentándose en 17 pacientes (77.3%). Dentro de las cirugías paliativas realizadas previas a la cirugía de Fontan se encontró la fístula sistémico-pulmonar (FSP) (73%) y el cerclaje pulmonar (32%), siendo estos en su mayoría procedimientos que se pudieron combinar entre ellos para optimizar la condición clínica, ya que se operaron, en promedio, 3.7 años después del estadio paliativo previo. De las técnicas quirúrgicas, el Fontan extracardíaco fenestrado se realizó en mayor proporción (68%), y seguido del intracardíaco fenestrado (13.6%). El 86% de los pacientes presentaron comorbilidades. Conclusión: Con una mejor selección de pacientes con fisiología univentricular se logran minimizar complicaciones y la mortalidad asociada al procedimiento quirúrgiico. Se requieren de estudios de seguimiento de los pacientes de la Fundación Valle de Lili para determinar características afines a 10, 20 y 30 años, y equipararlos con los obtenidos en la literatura mundial.
ABSTRACT Objective: To describe the experience of the congenital heart disease unit service of the FVL in the use of Fontan surgery, 2011-2016. Materials and methods: Observational descriptive study of historical cut (series of cases). We analyzed 22 clinical histories of patients with a history of complex congenital heart disease intervened by Fontan surgery at the Valle del Lili Foundation between January 2011 and December 2016. Results: The single physiological ventricle was the main cause of the intervention, occurring in 17 patients (77.3%). Among the palliative surgeries performed prior to Fontan surgery, pulmonary systemic fistula (PSF) (73%) and pulmonary cerclage (32%) were found, these mostly being procedures that could be combined to optimize the condition clinic, operating on average 3.7 years after the previous palliative stage. Of the surgical techniques, the fenestrated extracardiac fundus was performed in a greater proportion (68%), and the fenestrated intracardiac fundus (13.6%). 86% of patients presented comorbidities Conclusion: With a better selection of patients with univentricular physiology, complications and mortality associated with the surgical procedure are minimized. Follow-up studies of the patients of the Valle de Lili Foundation are required to determine characteristics related to 10, 20 and 30 years and to compare them with those obtained in the world literature.
ABSTRACT
Introducción La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar (BPTVP) es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones. El reconocimiento e individualización precoz de estas complicaciones es esencial para definir estrategias terapéuticas adecuadas. Objetivo Evaluar los eventos alejados del BPTVP, analizar la mortalidad alejada y comparar la técnica auriculopulmonar (AP) con el conducto extracardíaco (CE). Material y métodos Entre 1987 y 2010 se analizaron 191 pacientes sometidos a BPTVP con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico (X) de 6,5 ± 5 años (1-20 años). Los pacientes se dividieron, de acuerdo con la variante quirúrgica, en grupo I: A P, 39 pacientes, X = 14 años y grupo II: CE, 152 pacientes, X = 4 años. Resultados El 57% de los pacientes (n = 116) presentaron las siguientes complicaciones: 
La mortalidad global alejada fue del 4,6% (n = 9). En el análisis univariado, la mortalidad estuvo asociada con disfunción ventricular (p = 0,0000), enteropatía perdedora de proteínas (p = 0,0000), aleteo auricular (p = 0,0012), reoperaciones (p = 0,0006), estenosis subaórtica (p = 0,0024), trombos (p = 0,01) y la técnica quirúrgica AP (p = 0,0004). En el estudio multivariado, la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular [OR 27,7 (4,64-165,24); p = 0,0003], técnica AP [OR 2,5 (16,2-105,9); p = 0,0036] y enteropatía perdedora de proteínas [OR 9,31 (1,53-56,66); p = 0,01]. Conclusiones - El BPTVP presentó eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado. - La mortalidad alejada estuvo asociada con disfunción ventricular, aleteo auricular, enteropatía perdedora de proteínas, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y técnica quirúrgica auriculopulmonar. - Los predictores de mortalidad fueron la disfunción ventricular, la enteropatía perdedora de proteínas y la técnica auriculopulmonar.
Introduction Total right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications. Early recognition and individualization of these complications is crucial to define adequate therapeutic strategies. Objective To evaluate the incidence of events and mortality of total RHB during long-term follow-up and compare the atriopulmonary (AP) technique with the extracardiac conduit (EC). Methods Between 1987 and 2010, 191 patients undergoing total RHB with a mean follow-up (X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed. The patients were divided, according to the surgical approach, in group I: A P, 39 patients, X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years. Results The following complications were present in 57% (n = 116) of the patients: 
Global long-term mortality was 4.6% (n = 9). At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction (p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations (p=0.0006), sub-aortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and AP technique (p=0.0004). Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction [OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p = 0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01]. Conclusions - Adverse events were present in 57% of patients undergoing total RHB during long-term follow-up. - Long-term mortality was associated with ventricular dysfunction, atrial flutter, protein-losing enteropathy, sub-aortic stenosis, reoperations, thrombosis and atriopulmonary technique. - Ventricular dysfunction, protein-losing enteropathy and atriopulmonary technique were predictors of mortality.
ABSTRACT
Introducción. En la actualidad, la cirugía de Fontan está indicada para pacientes que presentan alguna patología cardiaca univentricular. En México, son pocos los centros de tercer nivel que realizan la cirugía de Fontan en la población pediátrica. El objetivo de este trabajo fue analizar los resultados de los pacientes con cardiopatías congénitas que han sido sometidos a cirugía de Fontan desde 1980 en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Métodos. Se presenta un análisis retrospectivo de los pacientes pediátricos sometidos a cirugía de Fontan. Se incluyeron variables relacionadas con la morbilidad y mortalidad, tanto del periodo preoperatorio, las relacionadas a la propia cirugía, así como las del periodo posoperatorio. Se realizó análisis bivariado con la comparación de promedios y cálculo de razón de momios. Se realizaron curvas de sobrevivencia tipo Kaplan-Meier. Resultados. Desde 1983 hasta el 2012 se han realizado 53 cirugías de Fontan. Del total, se pudo determinar la información de 32 pacientes. La cardiopatía más frecuente fue la atresia tricuspídea IB (39.4%). Por tipo de cirugía, en 48% se realizó Fontan extracardiaco, seguido de Fontan intracardiaco (24%) y en 87% se dejó fenestración. Las complicaciones más frecuentes fueron insuficiencia renal aguda, problemas neurológicos y derrame pleural. La supervivencia global fue de 65.6% (promedio de sobrevida actuarial 14.5 años). El 90.9% falleció durante el primer mes de cirugía, aunque algunos pacientes llevan más de 20 años de sobrevivencia. Las variables asociadas a la mortalidad fueron la menor edad al momento de la cirugía, tipo de Fontan realizado, las complicaciones técnicas durante la cirugía, la falta de fenestración y la insuficiencia renal aguda. Conclusiones. La evolución que ha tenido la cirugía de Fontan a lo largo de 30 años ha sido satisfactoria, ya que se ha ido mejorando la mortalidad y la calidad de vida de los pacientes sometidos a este procedimiento.
Background. At the present time, the Fontan procedure is indicated for patients with univentricular cardiac pathology. In Mexico, few tertiary centers are performing Fontan surgery in the pediatric population. The objective was to analyze the results of patients with congenital heart disease with univentricular physiology who have undergone Fontan surgery since 1980 in the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez. Methods. We present a retrospective analysis of pediatric patients undergoing Fontan surgery. We included variables related to preoperative mortality and morbidity, those related to surgery and to the postoperative period. A bivariate analysis with the comparison of averages and odds ratio was performed. Kaplan-Meier survival curves were constructed. Results. From 1983 to 2012, 53 Fontan surgeries have been performed. Of the total, comprehensive data of 32 patients were gathered. The most common congenital heart disease was tricuspid atresia IB (39.4%); according to type of surgery, in 48% of patients extracardiac Fontan was performed more frequently (48%) followed by intracardiac Fontan (24%). In 87% of patients fenestration was performed. The most common complications were acute renal failure, neurological problems and pleural effusion. Overall survival was 65.6%; 90.9% of patients died within the first month of surgery. Some patients have survived >20 years (average actuarial survival 14.5 years). Variables associated with mortality were younger age at surgery, type of Fontan performed, surgical technique complications, lack of fenestration and acute renal failure. Conclusions. Evolution of Fontan surgery during the past 30 years has been satisfactory. In patients undergoing this procedure, mortality and quality of life have shown improvements.
ABSTRACT
El proceso evolutivo que condujo a la cirugía de Fontan-Kreutzer (FK) fue determinado por la evolución del pensamiento en cardiología pediátrica a partir de la creación del servicio de cardiología por el pionero Dr. Rodolfo O. Kreutzer, con el apoyo de la hemodinamia a cargo del Dr. Alberto Rodríguez Coronel y de la anatomía patológica en manos del Dr. Luis Becú. La primera anastomosis auriculopulmonar (AAP) en nuestro medio fue realizada sin tener conocimiento del trabajo de Fontan, quien pretendió "ventriculizar" la aurícula derecha (AD) colocando una válvula de entrada en la vena cava inferior (VCI). Nuestro principio fue diferente, ya que se basó en el concepto de que la presión de fin de diástole del ventrículo principal es la fuente hemodinámica aspirante propulsora de este sistema. Nunca colocamos una válvula en la VCI y desde un principio desarrollamos el concepto de la fenestración como válvula de escape auricular. En 1971 describimos dos técnicas de AAP anterior (una con homoinjerto y otra con la propia arteria pulmonar del paciente) y en 1978, una AAP directa posterior lo más grande posible, sin implante valvular alguno. Posteriormente, a partir de 1987 se desarrollaron nuevas y mejores técnicas quirúrgicas: el túnel lateral (TL) y el conducto extracardíaco (CE), que presentan la ventaja de ser un conducto que no provoca pérdida de energía cinética, como lo haría la AD, que es una cámara de volumen. Resulta evidente que la cirugía de FK es la mejor opción que podemos ofrecer hoy a los ventrículos únicos (VU), aunque sin duda no es gratuito vivir con un solo ventrículo. En muchos pacientes, con el correr del tiempo suele presentarse un deterioro progresivo del sistema debido al bajo volumen minuto crónico y al aumento de la presión venosa central (cercana al límite del edema). Sin embargo, este deterioro no se presenta en todos los casos, como lo demuestra la sobreviviente más longeva del mundo luego de 35 años con este sistema. Efectivamente, la paliación de la operación de FK determinó uno de los logros de la cirugía en las cardiopatías congénitas.
The evolutionary process that led to the development of the Fontan-Kreutzer (FK) procedure was determined by the evolution in thought in pediatric cardiology since the pioneer Dr. Rodolfo O. Kreutzer created the department of cardiology, with the help of Dr. Alberto Rodríguez Coronel in the catheterization laboratory and Dr. Luis Becú in charge of department of anatomic pathology. The first atriopulmonary anastomosis (APA) was performed in our environment ignoring that Fontan had described his procedure, that consisted of "ventricularization" of the right atrium (RA) inserting a valve in inferior vena cava (IVC) inlet. Our technique was different and based on the concept that end-diastolic pressure of the main ventricular chamber is the power source necessary to serve the pulmonary circulation. We introduced a valve in the IVC and developed the concept of atrial baffle fenestration. In 1971 we described two techniques of APA (one using a homograft and the other with the patient's own pulmonary artery), and in 1978 we developed a largest, posterior, nonvalved direct APA. Since 1987, new and improved techniques have been developed: lateral tunnel (LT) and extracardiac conduit (EC), which minimize kinetic energy loss as opposed to the RA, a volume chamber. Evidently, the FK procedure is the best option to treat single ventricle (SV); yet life with a SV is not easy. Many patients evolve with progressive impairment of the system due to chronic low volume, increased central venous pressure and edema. However, these abnormalities are not present in all cases, as demonstrated by the longest-lived survivor of the world after 35 years of follow-up. Indeed, the FK procedure is a palliative surgical procedure and one of the achievements in congenital heart surgery.
ABSTRACT
Se presenta un análisis retrospectivo de pacientes sometidos a cirugía de Fontan, de enero de 1989 a diciembre 2003, con el fin de evaluar los resultados, así como las variables clínicas y hemodinámicas que inciden en su morbilidad y mortalidad. Se estudiaron un total de 81 pacientes con los siguientes diagnósticos: 53 con atresia tricuspídea, 14 con atresia pulmonar con septum intacto, 11 con conexión atriouniventricular y 3 con anomalía de Ebstein. A 61 pacientes se les realizó Fontan con túnel intra-atrial y en 20 se utilizó un tubo extracardíaco, fenestrados en 53 pacientes. La mortalidad operatoria (< 30 días) fue 13% para atresia tricuspídea y 25% en el resto, siendo básicamente ésta por choque cardiogénico y arritmias graves. La sobrevida global fue de 71% en 55 meses de seguimiento. Hubo que desmantelar el Fontan en 5 casos. De las diversas variables analizadas se encontró 2.8 veces más riesgo de morir en pacientes sin fenestración y 3.6 veces cuando a las 72 hrs postquirúrgicas la presión de atrio izquierdo fue > 10 mmHg y la presión media de la arteria pulmonar > 20 mmHg. Las complicaciones más relevantes fueron: arritmias (38%), enteropatía perdedora de proteínas (8%) y eventos trombóticos cerebrales (1 %). El 52% de los pacientes han reingresado siendo las principales causas falla hemodinámica e infecciones.
The purpose of this retrospective study was to determine the outcome of patients who underwent a Fontan procedure at National Heart Institute "Ignacio Chavez", Mexico, from January 1989 to December 2003. We had 81 patients with a mean age of 7 years old: 53 with tricuspid atresia, 14 with pulmonary atresia and intact septum, 11 with univentricular atrioventricular connection and 3 with Ebstein's anomaly. An intra-atrial tunnel was performed on 61 patients and an extracardiac conduit on the rest. Of all, 53 underwent a fenestration. The surgical mortality was 13% fortricuspid atresia and 25% for the other diseases. We had an overall mortality of 28.4%, being the main causes cardiogenic shock and arrhythmia. The global survival was 71% in 55 months of following. Takedown was indicated on 5 patients. The patients without fenestration showed to have 2.8 times more risk of death. The mean pulmonary artery pressure > 20 mm Hg plus the left atrium pressure > 10 mmHg increased the death risk 3.6 times. Of the 52% who required readmission, the main causes were hemodynamical failure and infections. The more relevant complications were: arrhythmia (38%), protein-losing enteropathy (8%) and thrombotic cerebral events (1.4%).